吉兰-巴雷综合征（Guillain⁃Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，包括经典型GBS和变异型 GBS 两大类，其临床表现多样，以多发性周围神经病变多见。GBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为（0.30~6.08）/10万。
虽然吉兰-巴雷综合征的发病率不是很高，但可能会导致近乎完全的瘫痪和呼吸困难，会对患者的生命安全造成巨大的威胁。因此，医生对于这类患者的精确诊断及合理治疗是十分重要的。本文主要讲述吉兰-巴雷综合征的诊断标准、与其他疾病的鉴别诊断、治疗方法。
诊断标准
GBS 的诊断主要基于病史和神经系统体格检查，结合脑脊液和电生理检查结果，进行综合判断[1-3]。
必需条件
GBS患者通常急性起病
病情进展一般不超过4周，之后会稳定或好转
符合经典型GBS或变异型GBS的临床表现
支持条件
脑脊液存在蛋白-细胞分离现象
发病前6周内存在感染或疫苗接种等前驱因素
神经电生理检查证实存在周围神经病变
血清抗神经节苷脂抗体阳性
其他
无其他病因导致急性周围神经病变表现的依据。
GBS与其他疾病的鉴别诊断
医生在诊断GBS时，需要与多种急性起病的其他神经系统疾病相鉴别。根据临床特点的不同，需要与多种疾病进行鉴别。
中枢神经系统病变
免疫相关的脑/脊髓炎或血管病，脊髓压迫症。
前角细胞病变
脊髓灰质炎或其他病毒感染导致的前角细胞病变。
周围神经病
与恶性肿瘤相关的神经根神经病；
营养缺乏相关的周围神经病，例如各种维生素缺乏、铜缺乏、笑气中毒等；
莱姆病、布鲁杆菌病等感染相关周围神经病；
CIDP、自身免疫性郎飞结病、血管炎相关周围神经病；
卟啉病周围神经病、中毒性周围神经病（例如重金属、正己烷、药物中毒）；
危重症相关周围神经病等
神经肌肉接头病变
重症肌无力、肉毒毒素中毒等。
肌肉病变
周期性瘫痪；
炎性肌病；
急性横纹肌溶解症；
线粒体疾病；
药物或毒物相关肌病等；
功能性疾病
可表现为急性起病的肢体瘫痪、步态异常。
治疗方法
GBS的治疗方法主要包括免疫治疗、其他治疗。
免疫治疗
静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG
和血浆交换
这两种方法均具有显著疗效，且在效果上并无明显差别
不过，IVIG 的操作过程相对更为简便。
适用于发病4周内仍无法独立行走的患者
病情进展迅速、预计可能出现呼吸困难、吞咽障碍
严重自主神经功能紊乱的患者
预后不佳的个体，应当尽早开展免疫治疗。
糖皮质激素治疗 GBS 尚缺乏循证医学证据的支持。
对于病情较为复杂或严重的患者
是否需要通过静脉途径给予糖皮质激素治疗，可依据患者的具体情况进行个体化的评估与决策。
其他治疗
包括呼吸功能管理、吞咽功能管理和营养支持、心电监护、并发症的监测和处理、神经营养修复治疗、康复治疗等。
呼吸功能管理
早期识别呼吸肌无力，并确保能够及时为患者提供呼吸机辅助呼吸，同时强化呼吸道的管理工作，对于预防窒息的发生以及改善患者的预后情况具有极其重要的意义[4]。
适应患者人群：
用力肺活量（forced vital capacity，FVC）低于20 ml/kg
FVC相较于首次测定的基线值下降幅度超过30%
最大呼气压低于30 cmH2O（其中1 cmH2O等于0.098 kPa）
最大吸气压低于40 cmH2O
二氧化碳分压高于50 mmHg（其中1 mmHg等于0.133 kPa）等情况时，需要考虑为患者使用呼吸机进行辅助呼吸[3]。
吞咽功能管理和营养支持
对于存在吞咽困难的患者，一旦出现误吸的情况，需采取相应的护理措施以防止窒息发生。
若患者因延髓支配肌群麻痹而出现吞咽困难和饮水呛咳的症状，应实施鼻饲喂养，从而确保患者获得充足营养，预防电解质紊乱
此外，对于合并消化道出血或胃肠麻痹的患者，可通过静脉途径提供营养支持。
心电监护
存在明显自主神经功能障碍的患者
若患者出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞或窦性停搏等情况，必须及时采取相应措施进行处理。
心动过缓的患者
应评估其是否需要安装临时心脏起搏器。
鉴于自主神经损伤后患者对药物的反应较为敏感，因此在使用减慢心率或降压药物时需格外谨慎。
并发症的监测和处理
注意排尿、排便情况，若出现无尿潴留和便秘应及时处理。
需留意维持呼吸道的顺畅，防止因痰液堵塞而引发窒息。若患者出现肺部感染、泌尿系统感染、褥疮或下肢深静脉血栓形成等并发症，应及时采取积极有效的治疗措施，避免病情进一步恶化。对于面瘫患者，应使用角膜眼罩进行保护，以预防角膜溃疡的发生。
针对出现神经痛的患者，可选用加巴喷丁或三环类抗抑郁药等药物来缓解疼痛。
当患者因语言沟通障碍以及肢体严重乏力而引发抑郁情绪时，尤其是在依赖气管插管和呼吸机进行辅助呼吸的情况下，应当提供心理支持治疗，并在必要时辅以抗抑郁药物进行治疗。
患者病情严重，无法表达不适时，注意密切观察，寻找患者烦躁不安的原因，如尿潴留、腹胀、肢体疼痛、焦虑等。
神经营养修复治疗
临床常应用维生素B1、维生素B12、维生素B6等B族维生素治疗。对于进食差的患者，补充各种维生素可能有助于预防因摄入不足导致的营养缺乏。
康复治疗
患者病情趋于平稳之后，应尽早开展系统规范的神经功能康复训练，从而有效预防废用性肌肉萎缩以及关节挛缩的发生。在患者身体功能逐步恢复的过程中，若出现肢体疲劳的症状，康复训练同样能够发挥一定的缓解作用。
参考文献
编辑 | 三顺