大疱性表皮松解

　　一、症状　　1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS)　　(1)泛发性大疱性表皮松解症：　　(2)局限性大疱性表皮松解症：　　(3)疱疹样大疱性表皮松解症：　　2.营养不良型大疱性表皮松解症　　(1)显性遗传型：　　(2)隐性遗传型：　　(3)Bart综合征：　　(4)新牛儿暂时性大疱性表皮松解症：　　3.交界型大疱性表皮松解症(JEB)　　(1)Herlitz型：　　(2)Mitis(轻)型：　　(3)GABEB：　　二、诊断　 　1.为了正确诊断单纯型大疱性表皮松解症　　2.突变分析在大疱性表皮松解症产前诊断中的应用　　(1)与患者关系较直接的是DNA的产前诊断　　(2)诊断和遗传咨询　　(3)准确理解引起交界型大疱性表皮松解症的突变在遗传病咨询　　(4)中医病机和辨证